笔记本：发绀

一、发病机制发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所致。正常血液中含血红蛋白为15g/dl，当毛细血管内的还原血红蛋白超过50g /L(5g/dl)时，皮肤黏膜可出现发绀。因此，在血红蛋白浓度正常的患者，如Sa(h85%占60%左右。若病人血红蛋白增多达180g/L时，虽然 Sa02>85%亦可出现发绀。而严重贫血(Hb`g/L)时，虽SaO2明显降低，但常不能显示发绀。故而，在临床上所见发绀，并不能全部确切反映动脉血氧下降的情况。

二、血液中还原血红蛋白增加(真性发绀)，包括中心性发绀和周围性发绀

中心性发绀的特点表现为全身性、除四肢及颜面外，也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部位的皮肤是温暖的。一般可分为：

1.肺性发绀：即由于呼吸功能不全、肺氧合作用不足所致。常见于各种严重的呼吸系统疾病，如喉、气管、支气管的阻塞、肺炎、阻塞性肺气肿、弥漫性肺间质纤维化、肺淤血、肺水肿、急性呼吸窘迫综合征、肺栓塞、原发性肺动脉高压等;

2.心性混合性发绀：由于异常通道分流，使部分静脉血未通过肺循环进行氧合作用而人体循环动脉，如分流量超过心输出量的1/3，即可出现发绀。常见于发绀型先天性心脏病，如Fallot四联症、Eisenmenger综合征等。

周围性发绀

1.周围循环缺血性疾病：常见于严重休克引起的周围循环供血减少，还包括其他少见疾病，例如雷诺病、振动病、血栓性闭塞性脉管炎、肢端发绀症等，

2.周围循环淤血性疾病：常见于右侧心力衰竭、缩窄性心包炎导致体循环血流淤滞，血流速度减慢，也包括局部血流障碍疾病，例如血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张。

3.其他：冷凝集现象伴手足发绀症、冷球蛋白血症、红细胞增多症等。